泡泡龙疾病是怎么回事

泡泡龙症,罕见疾病,发生率在万分之一以下,通常在刚出生或出生一年内即有症状产生。会导致皮肤异常脆弱,稍稍触碰就流血、起水泡。它的正式疾病名称是‘先天性水疱症’或‘表皮溶解水疱症’(EpidermolysisBullosa),由于患者负责维系表皮与真皮组织的基因发生突变,导致皮肤异常脆弱,稍微摩擦就流血、起水泡,该病所引起的疼痛宛如皮肤遭三度灼伤一般严重。

泡泡龙症的三大类型

第一型:简单型

水疱发生在表皮层面,原因为基底细胞崩解,特征为水疱破裂后不会结痂。

第二型:接合型

水疱发生在表皮层与真皮层交接处,原因为基底细胞浆膜与硬骨板中间的透明层发生细胞崩解,特征为皮肤萎缩。

第三型:营养失养型

此为三类型中最严重的一型,水疱发生在真皮层内,于下硬骨板产生细胞崩解,特征为皮肤严重萎缩和结痂,手指及脚趾变形。在婴儿时期,常因伤口感染或营养不良,死亡率极高;当皮肤的病变延续至青年阶段时,则容易有皮肤癌变风险,需要长期细心照顾。